Особенности развития мультикистоза почек

Мультикистоз почки — это редкая аномалия развития органа, сопровождающаяся замещением функциональной ткани почек кистозными образованиями. Болезнь несет большую опасность для здоровья. Если одна почка поражена, ее функции берет на себя парный орган, а если вторая не справляется, вероятен летальный исход. Болезнь угрожает не только жизни взрослых людей. Мультикистоз почки у новорожденного встречается у 1 из 100 младенцев.

Развитие мультикистоза почки

При мультикистозе (или «мультикистозной дисплазии») на почках визуализируются кисты — образования округлой формы, наполненные жидкостью. Выявленные случаи такой патологии в детском возрасте позволяют сделать вывод, что у мальчиков мультикистоз почек возникает в 2 раза чаще, чем у девочек.

Следует различать поликистоз и мультикистоз.

Если вторая почка абсолютно здорова, то кистозный орган может не беспокоить в течение всей жизни, а человек не будет знать о присутствующей патологии. Благодаря новой тактике ведения беременности, такие случаи встречаются все реже. Изменения в органах выявляются еще при проведении скрининговых тестов, когда плод находится только на стадии развития.

Возникновение мультикистозной дисплазии почки у плода происходит во время одного из периодов развития органа. Их всего три:

1. Возникновение предпочки — «пронефроса». Она закладывается, но еще не выполняет свои функции. У эмбриона человека пронефрос появляется в области шеи и преобразуется спустя 40 часов.
2. Появление «мезонефроса» начинается на 3-4 неделе развития плода. Он имеет более сложное строение, состоит из системы канальцев, расположенных сегментарно. Орган представляет собой капсулу с клубочком капилляров, один из концов которой впадает в выводной проток первичной почки (вольфов, мезонефрический проток), сформированный из пронефроса. Впоследствии мезонефрос становится частью половых органов мужчины (придаток яичка и семявыносящий проток).
3. Формирование «метанефроса». Его развитие протекает со 2 месяца беременности до рождения ребенка.

На последнем этапе формируются 2 отдела, отличающиеся функционально:

• секреторные: почечные клубочки, канальцы;
• собирательные отделы: лоханка, мочеточники, почечные чашечки, выводящие трубочки.

Факторы развития

Считается, что мультикистоз почки у плода развивается именно из-за нарушения слияния секреторного и собирательного отделов под влиянием тератогенных факторов.

Причины развития аномалии:

• инфекции (герпес, краснуха, сифилис, цитомегаловирус и прочие вирусы);
• воздействие ионизирующего излучения (осадки с повышенным радиоактивным фоном, лучевая терапия);
• лекарственные препараты, принимаемые вопреки запрету врачей;
• тяжелые метаболические нарушения (сахарный диабет в стадии декомпенсации; эндемический зоб; опухоли, провоцирующие выброс андрогенных гормонов);
• вредные привычки (прием кокаина, алкоголя; курение).

На определенном этапе развития эмбриона под влиянием вышеперечисленных факторов возникают различные дефекты развития, одним из которых может быть мультикистоз почек. При этом органы остаются недоразвитыми, отток мочи из трубочек нарушается, они расширяются, и возникают кистозные образования.

Кисты проходят 3 этапа развития. На первом они легко просматриваются на мониторе во время УЗИ; на втором они могут быть инфицированы, иметь кальцинированные области, гиперденсивные (утолщенные) участки; на третьем этапе у кист появляется склонность к озлокачествлению. Своевременное выявление болезни помогает не только улучшить самочувствие больного, но и сохранить ему жизнь.

Симптомы заболевания

Болезнь часто протекает в скрытой форме, а выдает себя мультикистозный орган при значительном увеличении количества кист и возникновении давления на соседние органы.

У новорожденных патология выявляется:

1. На приеме у педиатра, но уже в случае значительного увеличения органа. При пальпации врач может ощутить наличие плотного образования неоднородной формы.
2. Во время проведения ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов.

Основные симптомы почечной патологии:

1. Боль в области поясницы. Она может быть ноющей или резкой в виде периодически возникающих приступов.
2. Увеличение потребления жидкости.
3. Незначительное повышение температуры.
4. Повышение артериального давления.
5. Головокружения, предобморочные состояния.
6. Нарушения стула по причине давления на кишечник.
7. Появление вкраплений крови в моче.

При развитии инфекционных процессов возникают дополнительные симптомы в виде резей при учащенном мочеиспускании.

Дальнейшее разрастание кист приводит к блокированию поступления крови к органу, и почка начинает атрофироваться.

Методы диагностики

Достоверные данные о состоянии почек можно получить уже в перинатальном периоде (с 22-й недели беременности). УЗИ не несет риска для развития плода, поэтому не стоит бояться диагностики, а как можно раньше узнать о развитии мультикистоза почки у малыша.

Процедура занимает не более 10 минут. На мониторе можно рассмотреть структуру органа, определить количество кистозных образований, их размер, расположение относительно других органов.

Чтобы проверить выполнение почками своих функций, проводят экскреторную урографию (рентген с контрастом). Для исследования состояния артерий используется артериография (рентген артерий с контрастом).

Дополнительные методы исследования позволяют выявить опухоли, закупорку сосудов.

Информацию о работе обоих органов дает общий и биохимический анализ мочи.

Методы лечения

Тактика лечения будет зависеть от степени поражения тканей почки.

Если обе почки не функционируют

При двухстороннем развитии патологии выживаемость для новорожденного составляет не более 3 дней. Такой диагноз несовместим с жизнью.

Если одна почка частично выполняет свои функции, но при этом развивается почечная недостаточность, единственный выход спасти жизнь — пересадить орган от донора.

Внимание! Донорский орган живого родственника продлевает жизнь на 20-25 лет (умершего донора — на 7-9 лет), после чего почка прекращает свое функционирование по неизвестным причинам, и становится необходима повторная операция.

Трансплантация органа взрослому человеку возможна как от родственника, так и от умершего человека при условии совпадения группы крови и удовлетворительного состояния донорского материала. Что касается детей, то им можно пересаживать только почку родственника. Ранее операции проводились только детям, рост которых превышал 1 м и вес был более 20 кг. С 2016 г. отечественными врачами стали проводиться операции для детей с весом от 7 кг с размещением органа в животе. Метод безопасен, о чем свидетельствует 40-летняя зарубежная практика оперирования пациентов первого года жизни.

Если поражена одна почка при здоровой второй

Если выявляют односторонний мультикистоз, а парный орган здоров, плод считается жизнеспособным. Такие дети находятся под постоянным наблюдением нефролога, который может фиксировать:

1. Исчезновение мультикистозной почки. Это наиболее благоприятный исход. Кистозная ткань преобразуется в соединительную, сморщивается и не несет угрозы пациенту. Если у взрослого выявляют отсутствие почки или ее значительное уменьшение ее размеров, значит, велика вероятность, что он родился с мультикистозным органом.
2. Рост кистозных новообразований. С течением времени количество кист увеличивается; покрывая поверхность почки, они полностью нарушают ее функционирование. До какого размера произойдет увеличение, предугадать невозможно. Порой она выглядит увеличенной на несколько сантиметров, а иногда занимает значительную часть брюшного пространства. Если кисты мешают функционированию соседних органов, несут риск озлокачествления, их необходимо удалять.

Применяют один из способов удаления пораженного органа: лапароскопической или открытой нефрэктомии. Первый — щадящий, поскольку предполагает проведение операции через маленькие надрезы; второй более травматичен, поэтому требует более длительной реабилитации.

Единого мнения по поводу того, стоит ли сразу проводить удаление пораженного органа, нет. На практике операции проводят при развитии воспаления, опасности разрыва кист, сложности дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями.

Проводить операцию по удалению органа желательно не ранее 1-1,5 лет. Если показания к операции имеются в более раннем возрасте, проводят откачку жидкости из кист под общим наркозом. При дальнейшем прогрессировании болезни не исключена нефрэктомия.

Динамику изменения почек необходимо контролировать методом УЗИ. После окончания грудного вскармливания дети должны постоянно придерживаться бессолевой диеты с ограничением потребления острой пищи, приправ, блюд, приготовленных способом жарки. Людям с мультикистозом почки нельзя забывать о своей особенности, нужно регулярно проходить осмотры, вести здоровый образ жизни и помнить о пищевых ограничениях.

Частые вопросы

Какие основные симптомы мультикистоза почек?

Основные симптомы мультикистоза почек включают в себя боль в пояснице, кровь в моче, частые инфекции мочевыводящих путей, высокое кровяное давление и увеличение размеров почек.

Каковы основные причины развития мультикистоза почек?

Основной причиной развития мультикистоза почек является генетическая предрасположенность. У большинства пациентов с мультикистозом почек имеются родственники с этим заболеванием.

Каковы возможные методы лечения мультикистоза почек?

В настоящее время нет специфического лечения для мультикистоза почек. Лечение направлено на снижение симптомов и устранение осложнений, таких как инфекции и повышенное кровяное давление. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация почки.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские осмотры и обследования, особенно если у вас есть риск развития мультикистоза почек в семье.

СОВЕТ №2

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая умеренную физическую активность и здоровое питание, чтобы снизить риск прогрессирования мультикистоза почек.

СОВЕТ №3

Обсудите с врачом возможность применения специальных лекарственных препаратов или методов контроля роста кист для управления симптомами мультикистоза почек.